Família de bebê com doença rara conta como “criança borboleta” supera obstáculos e cresce feliz

Ela é um órgão vital, o maior e mais pesado do corpo humano, representando cerca de 15% do peso corpóreo total. Apesar de desempenhar papeis essenciais (proteção, regulação de temperatura e detecção de estímulos) a pele humana é muito frágil.

A fragilidade é uma condição normal da pele, mas imagine uma ainda mais delicada, que chegue a ser comparada com asas de borboleta, em que um simples atrito ou variações de temperatura provoquem bolhas dolorosas, sujeitas a infeccionar e até levar ao risco de morte. Assim é a condição de quem sofre de Epidermólise Bolhosa (EB), doença não contagiosa, genética e hereditária rara que se manifesta já no nascimento.

As crianças com EB são conhecidas como “Crianças Borboletas”, porque a pele se assemelha às asas de uma borboleta devido à fragilidade provocada pela alteração nas proteínas responsáveis pela união das camadas. A pequena Sarah, de apenas um ano, mora em Paranaguá com a família. Ela é uma das cerca de mil pessoas no Brasil a ser diagnosticada com a doença que acomete 500 mil pessoas em todo o mundo.

Espera e diagnóstico

Sarah era a menininha que os pais tanto esperavam. A mãe da criança e dona de casa, Mariana Chimanski da Silva, 23 anos, conversou com o JB Litoral. Ela contou que, assim como o marido, ambos têm filhos meninos de relacionamentos anteriores e que eles ajudam na rotina com a irmã.

“Ela nasceu dia 25 de abril de 2022. Ao nascer, notamos que ela estava sem um pedaço da pele na cabeça e no calcanhar, fomos para o quarto com ela e pela manhã já notamos bolhas nos lábios e mão”, diz Mariana.

“Colocaram ela na incubadora, com suspeita de infecção. Um dia depois já estava com bolhas enormes nos pés, mãos, bumbum e rosto mais machucado. Os exames não davam alterações, mas estavam administrando antibiótico nela. Por volta do quarto dia entraram em contato com a dermatopediatra da Debra Brasil, Jeanine Frantz, que fez o diagnóstico de Epidermólise Bolhosa”, detalha a mãe.

Alto custo

A família mora em Paranaguá, mas optou pelo parto em uma maternidade de Curitiba e retornou para o Litoral após diagnóstico e alta médica.

“Aqui fomos acolhidos pela Associação Paranaense de Pais, Amigos e Pessoas com Epidermólise Bolhosa (Appapeb) e conseguimos ir levando, recebendo ajuda de curativos. Não trabalho e, portanto, dedico 24h do meu tempo a ela, para ela não se machucar, e mesmo assim tem horas que é inevitável”, explica a dona de casa, também mãe de um menino de oito anos.

Sem condições de arcar com o alto custo dos curativos e insumos, cujo gasto estimado com luvas, pomadas e géis chega a quase R$ 35 mil por mês, a família procurou a Defensoria Pública do Estado do Paraná (DPE-PR), em Paranaguá, no começo de abril.

“Para nós é impossível pagar esse valor, então procuramos a Defensoria para nos ajudar com o processo para conseguirmos os curativos da Sarah. Eles deram total atenção ao caso, juntamos laudos médicos e receitas e entramos com o pedido onde a defensora Marcela vem se dedicando a cada dia. Não temos sentença ainda, mas esse mês já conseguimos a compra dos curativos”, adianta Mariana.

Decisão liminar

De acordo com a DPE-PR, em Paranaguá, foi obtida na Justiça uma decisão liminar que determina ao estado do Paraná e ao município de Paranaguá que forneçam curativos e outros insumos, como cremes e sabonetes especiais, que não constam na lista do Sistema Único de Saúde (SUS), para a criança com doença rara de pele.

Após a decisão liminar, o Município se propôs a depositar o valor dos medicamentos enquanto providencia a licitação para a compra. O valor para garantir o necessário para um mês de cuidados foi depositado na última quinta-feira (4).

Sem os cuidados, de acordo com laudo da médica dermatologista que acompanha o caso, a criança estaria sujeita a infecções de repetição, desnutrição, alterações esqueléticas e, por fim, risco de morte. Ainda segundo a DPE, a família procurou primeiro o Ministério Público, que oficiou ao Município e ao Estado para obter os produtos de forma extrajudicial, mas recebeu como resposta a negativa de fornecimento, sob a alegação de que eles não estão dentro do rol de medicamentos fornecidos pelo SUS.

Com a chegada da Defensoria Pública em Paranaguá, no mês de março, a família então buscou a instituição para acionar a Justiça e conseguir os produtos.

Regras

O fornecimento dos insumos deverá ser renovado todos os meses até o final do julgamento. Paranaguá acatou o pedido e, embora ainda não consiga fornecer os produtos, que devem passar pelo processo de licitação para a compra, se prontificou a depositar valor suficiente para a aquisição pela própria família.

“Como nova defensora pública do Estado do Paraná, tendo minha primeira lotação em uma comarca que estava sem os serviços, senti grande responsabilidade e alegria por atuar neste caso, de uma criança que possui uma doença grave e rara”, afirma a defensora pública Marcela Fernandes Pereira, que começou a trabalhar em Paranaguá em março.

Cercada de cuidados

Apesar de ser uma doença rara e grave, se houver diagnóstico precoce e o acompanhamento adequado, os pacientes com EB podem ter uma vida com qualidade e participar das atividades diárias com menos restrições. Eles podem ir à escola, brincar, ir à praia e praticar esportes de forma supervisionada e adaptada. Com o crescimento da criança e cuidado com os traumas, o surgimento das bolhas pode diminuir com a idade.

A criança borboleta de Paranaguá é acompanhada no Hospital Pequeno Príncipe, em Curitiba, por meio do SUS. Sarah completou um ano no último dia 25, engatinha e brinca pela casa, sempre com joelhos e cotovelos protegidos.

A mãe dela também protegeu pontos estratégicos, tais como cabeceiras de cama, berço e banheira, onde são colocadas cobertas para ficar tudo macio. Para quem quiser acompanhar o crescimento da pequena, foi criado um perfil para ela no Instagram, através do @sarahborboleta9.